Sarkoidoza płucna

Sarkoidoza płucna - choroba układowa, której towarzyszy tworzenie ziarniniaków, składająca się z komórek Piragov-Langhans i komórek nabłonka. Ziarniniaki są również cecha diagnostyczna, która jest wykrywana za pomocą badania mikroskopowego, ale sarkoidozie guzki nie towarzyszy serowaciejącego martwicy i Mycobacterium tuberculosis nie są dostępne. Guzki również łączą się, gdy rosną i tworzą kieszenie o różnych rozmiarach.

W sarkoidozie występują nie tylko płuca, ale także wiele narządów. Najczęściej są to węzły limfatyczne, klatki piersiowej, tchawiczo-oskrzeli, oskrzeli płucnej, śledziony i wątroby. Możliwe, że uszkodzone są narządy wzroku, kości, stawy, układ nerwowy, serce, ślinianki przyuszne, skóra. Jednak sarkoidoza płuc może zająć dużo czasu bez objawów klinicznych. Ponadto nie jest przenoszony z pacjenta na pacjenta i nie jest zakaźny.

Etiologia jest nieznana na dzień dzisiejszy. Ludzie w każdym wieku są podatni na tę chorobę, jednak sarkoidoza płuc u dzieci występuje rzadko. Wiadomo tylko, że sarkoidoza płuc ma cechy rasowe i geograficzne. Na przykład dla 100 000 czarnych, 36-64 ludzi, którzy mają sarkoidozę w Stanach Zjednoczonych, ma 100-14 jasnoskórych populacji 10-14 przypadków. W Europie występuje 40 przypadków na 100 000 osób, jednak częstość występowania w krajach skandynawskich jest znacznie wyższa.

Przy sarkoidozie na ściankach oskrzeli i płucach tworzą się dwa typy ziarniaków:

• Pierwszy typ jest stwardniał lub opieczętowany. Granulomy o małych rozmiarach, które mają granicę od otaczających tkanek, a także komórki tkanki łącznej - fibroblasty otaczają ziarniniaki;

• Drugi typ to duże ziarniniaki, które nie mają wyraźnych granic.

Dość często sarkoidalne ziarniniaki są mylone z gruźlicą. Aby dokładnie określić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie laboratoryjnego badania tkanki.

W zależności od lokalizacji choroba jest podzielona na sarkoidozę gruczołów wewnątrzpasożytniczych i płuc, węzłów chłonnych, układu oddechowego z uszkodzeniami innych narządów i sarkoidozę w postaci uogólnionej.

W przebiegu choroby dzieli się na:

- Faza regresji (odwrotny rozwój, wyciszanie procesu). Towarzyszy odwrotnemu rozwojowi resorpcji, zagęszczaniu i rzadko wystarczającej zwapnienia sarkoidalnych ziarniniaków tworzonych w węzłach chłonnych i tkance płucnej;

- Faza agrawiaracji lub faza aktywna.

Bezpośrednio przy szybkości, z jaką zmieniają się zmiany, sarkoidoza płuc jest podzielona:

Przyczyny sarkoidozy płuc

O dziwo, prawdziwe przyczyny sarkoidozy płuc są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy uważają, że choroba jest genetyczna, inni, że sarkoidoza płuc wynika z upośledzonej pracy ludzkiego układu odpornościowego. Istnieją również sugestie, że przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc jest zaburzenie biochemiczne w ciele. Jednak obecnie większość naukowców uważa, że ​​połączenie powyższych czynników jest przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc, chociaż żadna z zaawansowanych teorii nie potwierdza natury pochodzenia choroby.

Naukowcy badania chorób zakaźnych, to zakłada się, że najprostszy capsulatums Histoplasma, krętki, mykobakterie, grzybów i innych mikroorganizmów patogeny sarkoidozy płucnej. A także czynniki endogenne i egzogenne mogą być przyczyną rozwoju choroby. Dlatego obecnie uważa się, że sarkoidoza lekkiego pochodzenia polietylenowego wiąże się z zaburzeniami biochemicznymi, morfologicznymi, immunologicznymi i genetycznymi.

Zachorowalność obserwuje się u osobników niektórych zawodów: ogień (ze względu na zwiększoną ekspozycję na toksyczne lub zakaźne), mechaniki, marynarzy, młynarzy, pracowników rolnych, pracowników pocztowych, pracowników przemysłu chemicznego i opieki zdrowotnej. Również sarkoidozę płuc obserwuje się u osób uzależnionych od tytoniu. Obecność reakcji alergicznej na pewne substancje, które są postrzegane przez organizm jako obce z powodu upośledzonej immunoreaktywności, nie wyklucza rozwoju sarkoidozy płuc.

Kaskada cytokin jest przyczyną powstawania ziarniniaka sarkoidalnego. Mogą tworzyć się w różnych narządach, a także składają się z dużej liczby limfocytów T.

Kilka dekad temu pojawiła się sugestia, że ​​sarkoidoza płuc jest jedną z postaci gruźlicy, która jest spowodowana przez osłabione prątki. Jednak według najnowszych danych ustalono, że są to różne choroby.

Sarkoidoza płuc rozpoczyna się od udziału tkanki pęcherzykowej w patologicznym procesie i rozwoju śródmiąższowego zapalenia płuc lub zapalenia pęcherzyków płucnych.

Objawy sarkoidozy płuc

W sarkoidozie płuc nie ma wyraźnego obrazu klinicznego, ponieważ często przebiega bezobjawowo. Na przykład u większości pacjentów klatka piersiowa nie jest klinicznie widoczna w postaci wewnątrz klatki piersiowej. Większość sarkoidozy płuc jest podejrzewana o obecność limfadenopatii w korzeniach płuc. Objawy sarkoidozy płucnej następujący: sferoidalnego rumień, ból stawów, gorączka, duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, niespokojny sen, bezsenność, pocenie się w nocy. Często występuje również gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu, zwiększone zmęczenie, osłabienie, lęk, ciężkie złe samopoczucie.

Sarkoidoza płuc podzielona jest na trzy etapy: pierwotny, śródpiersia płucny i płucny.

Objawy sarkoidozy płuc we wczesnym stadium podobne do objawów wielu innych chorób :. bezprzyczynowemu niepokój, zmęczenie, zaburzenia snu i innych typowych objawów sarkoidozy płucnej jest zmęczenie, które jest odczuwalne w godzinach porannych (osoba czuje się nie stoją jeszcze w łóżku), a w drugiej połowie dnia. Na tym etapie, co do zasady, jest asymetryczny i obustronne powiększenie węzłów chłonnych: tchawiczo, przytchawiczej, rozwidlenie, oskrzelowo-płucnej.

Drugim etapem jest pokazany płuc sarkoidoza objawy charakterystyczne dla chorób dróg oddechowych: ból w klatce piersiowej, stawów, kaszel, świszczący oddech, duszność, osłabienie. Nie wyklucza się rozwoju procesu zapalnego w tłuszczu podskórnym naczyń skórnych. Tej fazie sarkoidozy płuc towarzyszy obustronne rozsiewanie (miliariusz, ogniskowa), infiltracja tkanki płucnej.

Trzeci etap obejmuje połączenie objawów pierwszego i drugiego etapu sarkoidozy płuc. Jednak występują nasilone mokre i suche rzęsy, ból w dotkniętym obszarze płuc, chrupki i świszczący oddech, bóle stawów. Trzeci etap przejawia się w pokonaniu węzłów chłonnych, ślinianek przyusznych (zespół Herforda), oczu i innych narządów, które nie są związane z układem oddechowym. Nie jest wykluczone pokonanie nerwów mózgu, tworzenie cyst w kościach, powiększenie wątroby.

Ostatni etap sarkoidozy płuc może objawiać się ciężkim zwłóknieniem lub pneumosklerozą tkanki płucnej i nie dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Wzrost rozedmy płuc i stwardnienia płuc jest spowodowany utworzonymi konglomeratami podczas postępu choroby. Choroba objawia się także niewydolnością krążeniowo-oddechową.

Sarkoidoza płuc w miarę postępu objawia się jako objawy pozapłucne, ponieważ wpływają na sąsiednie tkanki.

Sarkoidoza opuszczająca płuca, uderzająca w śledzionę i wątrobę, nie jest klinicznie widoczna. Badanie ultrasonograficzne może wykazać niewielki wzrost narządów wewnętrznych. W przypadku znacznego wzrostu wątroby pacjent odczuwa ciężkość w prawym górnym kwadrancie. Pacjent będzie skarżył się na utratę apetytu, ale funkcje śledziony i wątroby nie zostaną zakłócone. Sporadycznie rozwija się marskość wątroby i cholestaza.

Różnice między ziarniniakowatym a sarkoidalnym zapaleniem wątroby są niejasne. Dość rzadkie są ziarniniaki żołądka. Limfadenopatia krezkowa wywołuje ból w jamie brzusznej.

Oddziałując na stawy i kości, choroba nie jest klinicznie widoczna, ale u pacjentów można zwiększyć aktywność enzymów. Czasem rozwija się ostra lub niemowa miopatia, której towarzyszy osłabienie mięśni. Być może pojawienie się bólu podczas poruszania się. Jednak zmiany kostne w sarkoidozie płuc różnią się od artretyzmu tym, że mniej uszkadzają stawy i kości. Nie wyklucza się rozwoju limfadenopatii korzeni płuc, rumienia węzłowego, ostrego zapalenia wielostawowego, osteopenii.

Jeśli wystąpi uszkodzenie mięśnia sercowego, głównym objawem choroby będą epizodyczne zawroty głowy, a rytm serca zostanie również zaburzony. Nie wyklucza się nagłej śmierci w przypadku silnego zagęszczenia ziarniniaka mięśnia sercowego. Płucne nadciśnienie tętnicze lub kardiomiopatia przyczynia się do rozwoju niewydolności serca. Zapalenie osierdzia rzadko się rozwija.

Sarkoidoza płuc ma znaczny wpływ na układ nerwowy. Może wystąpić utrata wrażliwości, jednostronne porażenie twarzy, połknięcie jest trudniejsze, paraliż kończyn, zawroty głowy. Neuropatia ósmego nerwu czaszkowego prowadzi do utraty słuchu. Nie wyklucza się rozwoju neuropatii nerwu wzrokowego i neuropatii obwodowej, polifagii.

Jeśli w sarkoidozie płuc, nerki uległy uszkodzeniu, najczęściej występuje hiperkalciuria. Obserwowana jest także nefrokalcynoza, wymagająca przeszczepienia nerki, kamica nerkowa spowodowana przewlekłą niewydolnością nerek i śródmiąższowe zapalenie nerek.

Gdy narządy wzroku są uszkodzone, powstaje uczucie pieczenia, błony śluzowe stają się czerwone, zwiększa się wrażliwość na światło i obecne jest łzawienie. Chorobie towarzyszy również zwiększone ciśnienie (śródgałkowe). Pojawiają się jaskry wtórne, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie drożdżycy, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie tęczówki i spojówek. W przypadku braku leczenia progresja prowadzi do ślepoty, ale najczęściej ustępuje samoistnie.

W przypadku zmian skórnych na ciele powstają czerwonawe guzki średniej wielkości. Rzadko obserwuje się poważne uszkodzenie skóry. Wybrzusza się guzkowy rumień: na przedniej powierzchni kończyny dolnej pojawiają się stałe guzki koloru czerwonego. Niespecyficzne zmiany obejmują guzki podskórne, grudki, plamki, plamy, przebarwienia i hipopigmentację. Nie jest wykluczone rozwijanie się cholerotycznego tocznia: na uszach, wargach, policzkach i nosie pojawiają się wystające plamki.

W sarkoidozie węzły chłonne zwykle nie są powiększane, czasami tylko powiększone węzły chłonne w pachwinie lub na szyi są czasami widoczne. W niektórych przypadkach występuje szyjna lub łagodna obwodowa limfadenopatia.

Etapy sarkoidozy płuc

W swoim rozwoju sarkoidoza płuc podzielona jest na cztery etapy:

• Etap 0 jest bezobjawowy. Pacjenci poddawani profilaktycznym badaniom lekarskim nie będą diagnozowani nawet na zdjęciach rentgenowskich;

• w pierwszym etapie tkanka płuc pozostaje niezmieniona, ale w węzłach chłonnych są niewielkie wzrosty;

• na drugim etapie obserwuje się patologiczny proces w tkance płucnej, węzły chłonne są znacznie powiększone;

• Stopień 3 towarzyszą znaczące zmiany w tkance płucnej, jednak węzły chłonne nie rosną;

• Stopień 4 towarzyszy tworzeniu się zwłóknienia - nieodwracalnego procesu zaostrzenia tkanki płucnej z powstawaniem blizn (tkanka płucna jest zastąpiona tkanką łączną).

Pierwsze trzy etapy nie są widoczne klinicznie. Pacjenci mogą dowiedzieć się o obecności sarkoidozy płuc tylko na podstawie wyników profilaktycznego badania rentgenowskiego podczas badania. Zmiany na tkance płucnej będą widoczne na zdjęciach. Rzadko zdarzają się pacjenci z wczesnymi stadiami sarkoidozy płuc, w których wzrasta temperatura ciała, stawy kończyn puchną, a węzły chłonne są powiększone.

Rozpoznanie sarkoidozy płucnej

Rozpoznanie sarkoidozy płuc nie jest tak proste, jednak jest to możliwe, niezależnie od etapu. Wymaga dokładnego wywiadu medycznego, wszystkich objawów klinicznych, laboratoryjnych badań krwi (przyspieszenie ESR, eozynofilia, leukocytoza, wzrost globulin). Konieczne jest również wykonywanie zdjęć rentgenowskich, ultrasonograficznych, komputerowych i rezonansu magnetycznego, biopsja z bronchoskopią oraz dalsze badania histologiczne metodami radionuklidów. Specjalista decyduje o potrzebie badania ultrasonograficznego z biopsją cienkoigłową węzłów chłonnych. Zawsze pacjentowi przydzielany jest ogólny test moczu i test czynnościowy nerek i wątroby. Dodatkowe badanie zostanie zaplanowane w przypadku komplikacji.

Ostrych płucnego przepływu sarkoidoza charakterystycznych zmian parametrów laboratoryjnych krwi, co wskazuje na stan zapalny: znaczny lub umiarkowanego zwiększenia szybkości sedymentacji erytrocytów, limfa i monocytoza, eozofiliya. Jednak badanie morfologii krwi może być normalne w sarkoidozę płuc. pojawi leukocytoza, jeśli uderzony przez szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie. W celu wyeliminowania uszkodzeń nerek prowadzi moczu określenia testy funkcjonalne (azot mocznikowy we krwi, kreatyniny).

Bardziej charakterystyczne zmiany można wykryć podczas badania rentgenowskiego. MRI i TK płuc mogą wykrywać podobne do nowotworu powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie u podstawy, ogniskowe rozsiewanie: zwłóknienie, rozedmę płuc, marskość tkanki płucnej.

Większość pacjentów wykazuje pozytywną reakcję Kveim - po śródskórnym wstrzyknięciu określonego antygenu (substrat tkanki sarkoidalnej pacjenta) 0,2 ml powstaje szkarłatno-czerwony guzek.

Podczas biopsji bronchoskopii ewentualnego wykrycia bezpośrednich i pośrednich objawów sarkoidozy płuc: rozszerzonych naczyń krwionośnych w oskrzelach usta własnego i sarkoidoza uszkodzeń błony śluzowe (na naroślami obecność brodawkowaty, hillocks naklejki), cechy powiększenie węzłów chłonnych w rozgałęzieniu, zanikowe lub odkształcenia oskrzeli,

Bardziej niezawodny sposób diagnozowania sarkoidozę płuc jest badanie histologiczne materiału biologicznej pobranej w trakcie biopsji bronchoskopii otwarty płuc klatkę przebicie preskalennoy biopsji mediastinoskopię. Biologicznych materiałów określić specjaliści elementy ziarniniaki (epitelioidalnej) bez oznak okołoogniskowy zapalenie i martwicę.

Enzym konwertujący angiotensynę (ACE) jest markerem aktywności tego procesu, a w sarkoidozie płuc jego zawartość we krwi znacznie się zwiększa. Również podwyższony poziom wapnia w moczu i krwi świadczy o obecności powikłań w ciele.

Aby wykluczyć gruźlicę, konieczne jest przeprowadzenie testu tuberkulinowego Mantoux. Jeśli ciało ma aktywną postać sarkoidozy płuc, test Mantoux jest zwykle negatywny, jednak istnieją wyjątki.

Pomimo tego, że diagnoza jest wymagana do przeprowadzenia wielu manipulacji medycznych, to jest to właściwa diagnoza, która pozwala wybrać właściwe leczenie.

Leczenie sarkoidozy płucnej

Sarkoidozie płuc u większości pacjentów towarzyszy spontaniczna remisja iz tego powodu pacjent będzie monitorowany przez 8 miesięcy. Pozwala to na określenie prognozy i potrzeby konkretnego leczenia.

Z reguły w przypadku łagodnych postaci choroby, które przebiegają bez pogorszenia, leczenie nie jest zalecane. Nawet w przypadku niewielkich zmian w tkance płucnej i zadowalającym stanie pacjenta, przeprowadzana jest tylko obserwacja. Wynika to z faktu, że ziarniniaki, które powstały w płucach rozpuszczają się, a sarkoidoza płuc przechodzi sama.

Ciężkie postacie sarkoidozy płucnej wymagają leczenia, ponieważ istnieje ryzyko powikłań aż do śmiertelnego wyniku. Nie wyklucza się rozwoju gruźlicy i poważnych chorób innych narządów.

W przypadku, sarkoidozy płucnej przypisany długie przeciwutleniacze przedmiotu (octan, tokoferolu, retinol, etc.), środki immunosupresyjne (azatiopryna Rezohin, delagil), leki przeciwzapalne (indometacyna), środki steroid (prednizolon). Jeżeli pacjent nie toleruje prednizolonu, powinien znajdować się niesteroidowe leki przeciwzapalne (nimesulidu, diklofenak). Przeciętny leczenie trwa 8 miesięcy, jednak okres ten może być dłuższy w ciężkiej chorobie. W rzadkich przypadkach specjaliści przepisać leki anty-TB.

Z reguły podczas pierwszych 4 miesięcy należy przyjmować prednizolon w dawce 30-40 mg na dobę, po czym dawkę zmniejsza się do 5-10 mg. Podejmij ten lek przez kilka miesięcy. Po 24-48 godzinach lekarz przepisuje preparaty glikokortykosteroidowe w przypadku wystąpienia działań niepożądanych na prednizolon. Również w trakcie leczenia obejmują sterydy anaboliczne i preparaty potasu (Nerobol, Retabolil).

Leczenie zawsze zależy od aktywności, postępu i ciężkości przebiegu sarkoidozy płuc. W przypadku leczenia skojarzonego, które obejmuje deksametazon lub prednizolon, leki zmieniają się na niesteroidowe leki przeciwzapalne (Indometacin, Voltaren).

W rzadkich przypadkach glikokortykosteroidy wziewne są przepisywane na ciężki kaszel. Przyczyniają się do zmniejszenia kaszlu u pacjentów ze zmianami w obrębieoskrzelowym. W rzadkich przypadkach zmiany w oczach i skórze będą przypisane do miejscowych glikokortykosteroidów.

Obserwacje kliniczne pacjentów są prowadzone przez fittisiatriciana. Pacjenci z sarkoidozą płucną podzieleni są na dwie grupy:

♦ Pierwsza grupa obejmuje pacjentów z aktywną chorobą;

Grupa IA obejmuje osoby, u których choroba została po raz pierwszy zdiagnozowana;

Grupa IB obejmuje osoby, których stan się pogorszył, nawroty choroby po zaleconym leczeniu;

♦ Druga grupa obejmuje ludzi, którzy mają nieaktywną postać choroby.

Pacjenci muszą również zwracać szczególną uwagę na dietę. Sól kuchenna powinna być ograniczona i spożywać jak najwięcej produktów wzbogaconych białkami. Aby przywrócić odporność na terapię, należy uwzględnić rośliny lecznicze i pokarmowe, które koncentrują niektóre substancje czynne (substancje biologicznie czynne) - cynk, mangan, krzemionkę i inne minerały.

Jest to niezbędne do korzystania z roślin spożywczych, które mają właściwości immunokorrektiruyuschie - aronia, surowe nasiona słonecznika, wywar z młodych pędów rokitnika rokitnika, orzechy włoskie, morskiej kapusty, liść laurowy, granat, bazylia, fasola, liści i owoców czarnej porzeczki. Z codziennej diety należy wykluczyć następujące produkty: produkty mleczne, sery, cukier, mąka.

Sarkoidozę płuc u dzieci również leczy fittisiatrysta. Kurs leczenia dobierany jest indywidualnie, w zależności od stanu dziecka. W celu zapobiegania, konieczne jest uspokojenie dziecka, przystosowanie go do codziennego wychowania fizycznego, monitorowanie jego komunikacji w celu zapobiegania chorobom płuc. Konieczne jest także uwzględnienie warzyw i owoców w codziennej diecie. Dzieci, które miały sarkoidozę płuc, należy wyjaśnić, że w przyszłości nie powinny zaczynać palenia. Rodzice powinni chronić dziecko przed różnymi kontaktami z chemikaliami. Wiele produktów czyszczących zawiera dużą ilość substancji chemicznych, których dziecko nie powinno oddychać.

Również wielu pacjentów w trakcie leczenia obejmuje środki folk. Na przykład z ziół leczniczych (nagietek, goraltea, szałwia, oregano) przygotowuje się wywar w domu, który należy spożywać 3 razy dziennie przez 1,5 miesiąca przed spożyciem 50 ml każdego. Popularna jest również nalewka wódki i oleju roślinnego. Jest mieszany przez 50 ml i brany 3 razy dziennie przez cały rok. Odnotowano przypadki całkowitego wyleczenia z powodu tej nalewki. Nadal można rozcieńczyć w ciepłej wodzie 20% nalewki propolisu i na szklance wody o zawartości 10-15 gramów środka wystarczy. Weź to w ciągu 15 dni 40 minut przed jedzeniem.

Większość pacjentów we wczesnych stadiach choroby preferuje leczenie środkami folk. W przypadku postępu choroby takie metody stają się nieskuteczne. Każdy pacjent powinien zrozumieć, że większość ziół ma efekt uboczny. Z tego powodu leczenie sarkoidoza płuc środków ludowej zwykle przyczyną pogorszenia stanu ogólnego.

Ponieważ rzadko stwierdza się sarkoidozę płuc, nie opracowano jeszcze specjalnej diety, jednak należy utrzymać zdrowy styl życia. Sen i odżywianie powinny być pełne. Zaleca się pozostać na świeżym powietrzu tak długo, jak to możliwe i wykonywać ćwiczenia. Należy jednak unikać bezpośredniego kontaktu ze światłem słonecznym (opalanie jest surowo zabronione). Należy również unikać kontaktu z parami cieczy chemicznych, kurzu, gazów.

Rokowanie w sarkoidozie płucnej

Z reguły objawy sarkoidozy płuc przechodzą bez leczenia. W 60% przypadków po 9 latach pacjenci nie są wykrywani po rozpoznaniu. Po kilku miesiącach rozległe zapalenie płuc i powiększenie węzłów chłonnych może zniknąć. Około 75% pacjentów, którzy mają tylko powiększenie węzłów chłonnych i tylko uszkodzenie płuc, całkowicie wyzdrowieje w ciągu 5 lat.

Najkorzystniejsze działanie sarkoidozy płucnej mają pacjenci, u których choroba nie rozprzestrzeniła się poza klatkę piersiową, szczególnie jeśli zaczęła się od rumienia nodosum. W 50% przypadków występują nawroty.

Pomimo tego, że dość często pacjenci odradzają się spontanicznie, objawy i ciężkość sarkoidozy płuc są dość zmienne. W większości przypadków konieczne jest powtórzenie glikokortykoidów. Z tego powodu konieczne jest regularne monitorowanie w celu wykrycia nawrotów. W 90% przypadków, gdy dochodzi do samoistnego wyleczenia, nawroty rozwijają się w ciągu pierwszych dwóch lat po postawieniu diagnozy. W 10% przypadków nawroty występują po dwóch latach. Pacjenci bez remisji w ciągu dwóch lat będą mieli chroniczną postać sarkoidozy płuc.

Sarkoidoza płuc jest zwykle uważana za przewlekłą u 30% pacjentów i 10-20% jej stałego przebiegu. Choroba jest uznawana za śmiertelną w 5% przypadków. Najczęstszą przyczyną zgonu jest zwłóknienie płuc z niewydolnością oddechową, po którym następuje krwotok płucny z powodu aspergilloma.

Bardziej nieprzyjemne konsekwencje sarkoidozy płuc występują u pacjentów z chorobą pozapłucną oraz u osobników rasy afroamerykańskiej. W 89% przypadków ożywienie następuje w krajach europejskich. Oznaką korzystnego wyniku jest obecność ostrego zapalenia stawów i rumienia węzłowego. Jednak niekorzystne objawy sarkoidozy płuc są rozległe obrażenia płuc, choroby mięśnia sercowego, wapnica neurosarkoidozą, hiperkalcemii przewlekłe postacie zapalenia błony naczyniowej. W 10% przypadków rozwijają się urazy dróg oddechowych i oczu.

Sarkoidoza płuc - czym jest ta choroba, jej objawy i leczenie?

Sarkoidoza przejawia się jako przekrwienie patogennych, zapalnych komórek (ziarniniaków) w tkankach mezenchymalnych i limfatycznych.

„Atak” sarkoidozy mogą być narażone na każdym narządzie, preferuje się ziarniniaków są: wątroba, śledziona, nerki, skóry, stawów, serca, ale częściej - układ oddechowy (90% wszystkich pacjentów).

Definicja

Sarkoidozy płuc - łagodne i układowy akumulacja komórek zapalnych (fagocytów i limfocytów) z tworzenia się ziarniniaków (guzki) o nieznanej przyczynie.

Częstotliwość i wielkość tego zaburzenia mieści się w zakresie - 40 zdiagnozowanych przypadków na 100 000 (według danych w UE). Najmniej rozpowszechniona jest Azja Wschodnia, z wyjątkiem Indii, gdzie odsetek pacjentów z tym zaburzeniem wynosi 65 na 100 000. Jest mniej powszechny w dzieciństwie i w podeszłym wieku.

Najczęstsze patogenne ziarniniaki w płucach niektórych grup etnicznych, na przykład Afroamerykanie, Irlandczycy, Niemcy, Azjaci i Portorykańczycy. W Rosji częstotliwość dystrybucji wynosi 3 na 100 000 osób.

Przyczyny

Absolutnie trafna odpowiedź na pytanie, dlaczego są ziarniniaki, których naukowcy jeszcze nie znaleźli. Istnieje kilka popularnych hipotez wyjaśniających pochodzenie choroby z różnych pozycji:

  • Widok, że wino jest już po wszystkim gCzynnik genetyczny i wrodzona podatność na tę chorobę;
  • Źródłem tego problemu jest infekcja wirusowa, której organizm sam z siebie nie poradzi sobie. Wejście do płuc: grzyby, pyłki drzew iglastych, krętki, histoplazmę, inne mikroorganizmy;
  • Proces zapalny to nic innego jak reakcja własnego układu odpornościowego atakującego własne ciało (choroba autoimmunologiczna);
  • Impulsem do pojawienia się elementów zapalnych może być praca z niebezpiecznymi związkami chemicznymi (cyrkon, beryl). Szczególnie narażeni są pracownicy wielu służb, w szczególności: strażacy, pracownicy zakładów chemicznych i rolniczych, marynarze, urzędnicy służby zdrowia i palacze.

Objawy

Co zaskakujące, ten rodzaj choroby płuc może pozostać niewidoczny dla jego nosiciela. Proces zapalny jest widoczny tylko na zdjęciu rentgenowskim, podczas gdy osoba sama nie odczuwa żadnych znaczących zmian w swoim stanie zdrowia. Jednocześnie brak roztworu leku powoduje szkodliwy wzrost tkanki i powstawanie następujących objawów:

  • Zwiększona temperatura ciała;
  • chęć zjedzenia jedzenia znika, czemu towarzyszy utrata wagi;
  • bezsenność;
  • zwiększone pocenie;
  • duszność;
  • osłuchiwanie (to znaczy obecność nietypowych dźwięków towarzyszących pracy narządu);
  • aktywność się zmniejsza, człowiek szybko staje się zmęczony;
  • suchy kaszel w połączeniu z bólem w klatce piersiowej;
  • w szczególnych sytuacjach krwioplucie.

Fazy ​​rozwoju

Proces zapalny można określić na trzy etapy rozwoju, który można zredukować do następującego układu:

  • Początkowy etap - objawiający się asymetrycznym wzrostem węzłów płucnych w oskrzelach, rzadziej w tchawicy.
  • Środkowemu etapowi towarzyszy rozprzestrzenianie się patogennych mikroorganizmów z jednego dotkniętego ogniskowego punktu w całym narządzie, wnikanie patogenu w tkankę.
  • Progresywny - charakteryzuje się wzrostem tkanki bliznowatej w płucach - zwłóknieniem.
do spisu treści ↑

Przebieg choroby

Istnieje sarkoidoza podobna do wielu innych chorób:

  • Wyraźne zaostrzenie;
  • zatrzymać postęp choroby;
  • wstecz lub regresję, której towarzyszy zmniejszenie objawów choroby.
do spisu treści ↑

Wynik

Istnieją dwa możliwe skutki tej choroby:

  • pełne wyzdrowienie, które czasami występuje bez udziału lekarzy;
  • wstrzyknięcie choroby, nasilenie objawów iw rezultacie - zwłóknienie.
do spisu treści ↑

Możliwe powikłania

Jeśli pacjent był wśród osób mniej szczęśliwych, a choroba nie weszła w fazę remisji. Możliwe są następujące komplikacje następującej kolejności:

  • Rozedma płuc (tj. Wypełnienie przestrzeni powietrznej między oskrzelikami);
  • Serce płucne - (modyfikacja wewnętrznych części serca);
  • Aspergillosis - (rozprzestrzenianie się grzyba w płucach);
  • Gruźlica - lub inne infekcje dróg oddechowych;
  • Diffusive pneumosclerosis;
  • Możliwe zakłócenia w wymianie wapnia w organizmie.
do spisu treści ↑

Metody diagnostyczne

Bez przeprowadzenia dokładnej analizy nie można zaklasyfikować choroby jako sarkoidozy. Wiele objawów czyni tę chorobę podobną do gruźlicy, dlatego konieczna jest dokładna diagnoza dla rozpoznania.

  • Przesłuchanie - zmniejszenie zdolności do pracy, letarg, osłabienie, suchy kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, ból stawów, niewyraźne widzenie, zadyszka;
  • Osłuchiwanie - ciężki oddech, suche świsty. Arytmia;
  • Badanie krwi - zwiększone ESR, leukopenia, limfopenia, hiperkalcemia;
  • Radiografia i CT - są określane przez objaw "oszronionego szkła", zespołu rozsiewu płucnego, zwłóknienia, zaciśnięcia w tkankach płucnych;

Używane są również inne urządzenia. Uważa się, że skuteczny bronchoskop wygląda jak cienka, elastyczna rurka i jest wstrzykiwany do płuc w celu zbadania i pobrania próbek tkanki. Z powodu pewnych okoliczności biopsję można wykorzystać do analizy tkanek na poziomie komórkowym. Zabieg wykonywany jest pod wpływem znieczulenia, dlatego dla pacjenta jest praktycznie niedostrzegalny. Cienka igła odrywa kawałek zapalonej tkanki w celu późniejszej diagnozy.

Leczenie

Ponieważ sarkoidoza, ze względu na charakterystykę symptomatologiczną, może pozostać niedostrzegalna przez jakiś czas, ważne jest, aby poddać się obowiązkowym badaniom, aby zapobiec możliwym konsekwencjom. Jeśli masz do czynienia z chemikaliami na służbie, lub długoterminowych palaczy, to jest w twoim interesie, aby zrobić prześwietlenie od czasu do czasu i monitorować stan układu oddechowego.

Jeśli diagnoza została już ustalona, ​​konieczne jest poddanie się leczeniu pod nadzorem kompetentnego specjalisty. Choroba ta jest eliminowana głównie poprzez terapię hormonalną. W większości przypadków pacjenci otrzymują wyciąg ze szczegółowym opisem zastosowania prednizolonu.

W pierwotnych fazach progresji sarkoidozy płuc stosuje się również inhalacje medyczne (zwykle poprzez połączenie flutikazonu i budezonidu). Pozytywne informacje zwrotne dotyczyły kombinacji leków sterydowych przyjmowanych na zewnątrz i na zewnątrz. Zdecydowana większość pacjentów jest skutecznie wyleczona.

W procesie leczenia ważne jest unikanie zjawisk i produktów wzmacniających proces zapalny.

W sarkoidozie konieczne jest wykluczenie żywności o wysokiej zawartości wapnia (bez mleka, sera, twarogu, sezamu, sfermentowanych produktów mlecznych). Wynika to z faktu, że w sarkoidozie występuje skok wapnia w organizmie, co zwiększa ryzyko wystąpienia kamieni nerkowych.

Niebezpieczeństwo powstawania kamieni może być zwiększone przez nadmiar witaminy D, co z kolei wymaga uniknięcia opalania. Oczywiście, o uzależnieniach (alkohol, palenie) podczas leczenia choroby trzeba będzie zapomnieć.

Metody zapobiegania

Oczywiście, nie uznanie przebiegu choroby jest o wiele mądrzejsze niż rozszyfrowanie konsekwencji. Ważne jest, aby pamiętać, że sam tworzysz podstawowe przyczyny wielu problemów w przyszłości.

W zapobieganiu sarkoidozie ważny jest zdrowy styl życia, nie tylko wykluczenie złych nawyków, ale także właściwe odżywianie, chodzenie po powietrzu i wysiłek fizyczny jako indywidualne możliwości.

Wniosek

Ale nikt oprócz ciebie nie będzie w stanie być bardziej wrażliwym obserwatorem w stosunku do twojego własnego ciała. Terminowa diagnoza jest prawie w 100% kluczem do pomyślnego rozwiązania problemu. Dlatego ważne jest, aby zdać egzaminy na czas, szczególnie jeśli istnieją ku temu warunki wstępne.

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową, która nie ma ustalonej etiologii. Choroba charakteryzuje się wykształceniem nabłonek nabłonka nabłonka komórek śródbłonka. Występują w różnych tkankach i narządach, najczęściej w węzły chłonne i płuca. Do chwili obecnej badania wykazują, że ta choroba nie ma wpływu na nadnercza. Najczęściej choroba ta jest diagnozowana u mieszkańców północnych stanów Europy Zachodniej. Większość osób, u których rozwinęła się sarkoidoza, to ludzie w wieku od 20 do 40 lat, częściej kobiety. W tej chorobie najczęściej objawia się zimą i wiosną. Pierwsza choroba została opisana przez dermatologa z Anglii Hutchinson, stało się to w 1869 roku.

Powszechnie uważa się, że podstawą do wystąpienia tej choroby jest kombinacja czynników wszelkiego rodzaju - środowisko, genetyczny, zakaźny, jak również immunologiczny. W związku z tym pojawiają się ziarniaki w ciele człowieka pasożyty, grzyby, produkty działania rośliny i zwierząt, połączenia metali. Wiele wirusów (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, wirus opryszczki i adenowirusy) są uważane za najbardziej patogenne czynniki zakaźne.

Sarkoidoza pacjenta występuje głównie węzłów chłonnych i płuc (jednostki te stanowią około 90% zmian sarkoidoza), cierpi również ze śledziony, wątroby, nawet rzadko uszkodzenia pojawiają się na skórze (guzki podskórne i rumień guzowaty) na oczach (zapalenie rogówki i spojówki, zapalenie tęczówki), na stawach i kościach (zapalenie stawów, pojawienie się dużej liczby cysty w kościach paliczków), nerki (kamica nerkowa, nephrocalcinosis). Nawet rzadziej choroba może wpływać na inne narządy. W przypadku tej choroby występuje ziarniniakowe zapalenie typu przewlekłego, które charakteryzuje się opóźnioną nadwrażliwością. Najczęstszymi objawami sarkoidozy są ziarniniaki komórka nabłonka, makrofagalne, jednojądrzaste. Jeśli podczas procesu patologicznego rozwinie się zwłóknienie, następnie ziarniak staje się bezkomórkową masą szklistą.

Objawy sarkoidozy

Definiowanie obraz kliniczny choroby, specjalisty, decyduje przede wszystkim te organy, które są obecnie zaangażowane w proces patologiczny i stopień upośledzenia w ich funkcji i anatomii. Biorąc pod uwagę fakt, że sarkoidoza płuc jest najczęstszym objawem tej choroby, bardzo ważne jest natychmiastowe rozpoznanie zmian w płucach.

W procesie diagnozowania uszkodzenia płuc w badaniu rentgenowskim zwykle rozróżnia się cztery etapy:

  • etap 0 - normalny wynik prześwietlenia klatki piersiowej;
  • Etap I - rośnie liczba regionalnych węzłów chłonnych, z reguły z dwóch stron, najczęściej węzły rosną asymetrycznie;
  • Etap II - Po obydwu stronach istnieje miliarstwo lub centralne rozpowszechnianie. Jest związany z korzeniami płuc. Infiltracja może również występować głównie w środkowej i dolnej części płuc;
  • Etap III - Podczas badania ujawnia się rozległa miażdżyca płuc, która charakteryzuje się dużym rozładowaniem ogniskowych nowotworów.

Jako powikłania charakterystyczne dla takiego zjawiska jak sarkoidoza drugiego i trzeciego stadium płuc, pojawienie się niedrożność oskrzeli, serce płucne, rozedma płuc, niewydolność oddechowa. Istnieje także klasyfikacja warunkowa sarkoidozy, zgodnie z którą się dzielą chętni, podostre i przewlekły rodzaj choroby. W ostrej i podostrej sarkoidozie, Zespół Löfgrena, któremu towarzyszy gorączka, uczucie zwiększonego zmęczenia. Również u pacjentów występuje obustronny limfadenopatia korzeniami płuc są wielostawowe i rumień guzowaty. Objawy te można łączyć na różne sposoby z tymi rodzajami sarkoidozy. Pacjenci mogą skarżyć się na szerszy zakres objawów choroby. Rzadko robi się tzw Zespół Heerforda-Valdenstroma, dla których manifestacja gorączki, paraliż nerwu twarzowego. W tym przypadku obserwuje się wzrost ślinianki przyusznej przyusznej i zapalenie przedniego zapalenia błony naczyniowej oka. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę, że wraz z szybkim postępem choroby etap remisji następuje szybciej. W ostrej sarkoidozie około 80% przypadków wykazuje spontaniczną remisję.

Inny obraz obserwuje się u pacjentów z przewlekłą sarkoidozą. Tutaj rozwój choroby jest opóźniony, pacjenci skarżą się tylko na zwiększoną słabość i manifestację duszność.

Przewlekła sarkoidoza określana jest jako X-ray II, III. W tym przypadku spontaniczna remisja występuje znacznie rzadziej, w około 30% przypadków. Jeśli sarkoidoza postępuje, w tym procesie może również powstać przewlekłe serce płucne. W 10% przypadków występuje śmiertelny wynik.

Objawem istotnie wpływającym na jakość życia osób z sarkoidozą jest ciągłe uczucie zmęczenia. Zwyczajowo rozróżnia się cztery różne rodzaje stanów zmęczenia w tej chorobie:

  • zmęczenie, które objawia się rano: pacjent nie może wstać z łóżka;
  • zmęczenie przerywane, które przez cały dzień zmusza pacjenta do spowolnienia tempa aktywności;
  • Wieczorne zmęczenie, w którym człowiek ma dużo energii rano, ale wieczorem czuje, że siła prawie dobiega końca;
  • chroniczne zmęczenie, w którym przejawia się pacjent mialgia, słabość, depresja, pod warunkiem, że nie ma fizycznej patologii.

Bardzo często u pacjentów z sarkoidozą rozwija się zespół, który nie ma jednoznacznych wyjaśnień. Są to bolesne odczucia w klatce piersiowej, o różnych modalnościach i umiejscowione w różnych miejscach. W tym przypadku nie ustala się związku między objawami bólu a stopniem powiększenia węzłów chłonnych, a także zmianami zachodzącymi w klatce piersiowej. Czasami podczas badania zdiagnozowano u pacjentów rumień guzowaty. Z reguły jest umiejscowiony na nogach. Rumień z obmacywaniem jest bolesny, aw okresie wygaśnięcia skóra zachowuje kolor szaro-fioletowy. W celu szybkiego ustalenia prawidłowej diagnozy pokazano biopsję węzła, która uległa zwiększeniu. Jednak inne badania inwazyjne nie są już potrzebne.

Rozpoznanie sarkoidozy

W celu ustalenia rozpoznania "sarkoidozy" stosuje się metodę eliminacji. Ważne jest wyraźne odróżnienie choroby od gruźlica, carcinomatosis, limfogranulomatoza, pylica płuc i inne choroby płuc. Tylko wartość przesiewowa może mieć konwencjonalną tomografię rentgenowską wykonywaną bez serii tomogramów podłużnych. Konwencjonalna tomografia komputerowa rentgenowska również nie dostarcza informacji niezbędnych do jednoznacznej diagnozy.

Podczas wstępnego badania pacjenta konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego lub rezonansu magnetycznego. W takim przypadku należy zbadać obie metody jamy brzusznej i nerek. Pewne dane można uzyskać w procesie USG. Takie badanie można wykonać dla węzłów chłonnych i dla większości innych narządów. Aby ocenić zaburzenia oddechowe, ważne jest, aby dokładnie zbadać funkcje oddychania zewnętrznego i określić stan zdolności dyfuzji w płucach pacjenta.

Również podczas diagnozy choroby wykonuje się szereg testów laboratoryjnych, podczas których określa się wszystkie zmiany wskaźników, co może wskazywać na obecność procesów zapalnych w organizmie. Tak może być zwiększenie ESR, eozynofilia, leukocytoza, limfa- i monocytoza, hyperalpha-, beta globulinemiaW początkowej fazie z następującymi hipergamma-globulinemia, wysoka aktywność wielu enzymów. Bardzo często pacjenci mają niedokrwistość. Ponadto w trakcie badań laboratoryjnych można określić objawy uszkodzenia narządu. Ważne dane do diagnozy można uzyskać na podstawie badań histologicznych odległych węzłów chłonnych, cząstek skóry i błony śluzowej oskrzeli, w których występują elementy ziarniniaka.

Diagnozę ustala się na podstawie obecności charakterystycznego ziarniniaka nabłonka nabłonka w pewnym narządzie, a także cech klinicznych i instrumentalnych. Wyklucza to obecność innych chorób, których objawy przypominają sarkoidozę.

Powikłania sarkoidozy

Najpoważniejsze komplikacje tej choroby mogą się stopniowo rozwijać niewydolność oddechowa. A z powodu zapalenia oczu może rozwinąć się ślepota. Takim powikłaniom zapobiega się przez przyjmowanie hormony kortykosteroidów.

Leczenie sarkoidozy

Średnio w 50-70% przypadków proces spontanicznej remisji następuje po wykryciu sarkoidozy. Ze względu na fakt, że po leczeniu hormonem znacznie zredukowała możliwość remisji, po potwierdzeniu diagnozy „sarkoidozę” i pod warunkiem, że choroba kliniczna nie objawiać, to nie powinno być prowadzone aktywne leczenie przez 6-8 miesięcy od chwili wykrycia choroby. Wymaga to stałego monitorowania pacjenta. W przypadku powolnego cofania się choroby lub jej braku, specjalista wyznacza kurs glukokortykosteroidy. Wskazania dla takiego przebiegu terapii jest dostępność wymawiane objawów klinicznych, postęp choroby, łącznie organów chorych i węzłów chłonnych w klatce piersiowej (węzły chłonne są bardzo zwiększony rozmiar), formy uogólnionych. Terapia trwa 6-8 miesięcy. Oprócz glikokortykosteroidów pacjentowi przepisuje się dodatkowe niesteroidowe leki o działaniu przeciwzapalnym, oraz leki immunosupresyjne, cytostatyki, przeciwutleniacze, przeciwgruźlicze leki. Jeśli choroba przyjmuje ciężką postać, stosuje się leczenie plazmafereza, radioterapia, hemosorpcja. Transplantacja płuc, wątroby, serca, nerek została z powodzeniem przeprowadzona w końcowym stadium sarkoidozy.

Profilaktyka sarkoidozy

Aby uniknąć zaostrzeń choroby, należy zwrócić szczególną uwagę na zdrowy styl życia. Jeśli u pacjenta rozpoznano sarkoidozę płuc, najważniejsze jest, aby taka osoba rzuciła palenie, co bezpośrednio wpływa na trudność oddychania i wywołuje powikłania choroby. Zaleca się nie brać narkotyków i unikać kontaktu z chemikaliami szkodliwymi dla wątroby, unikać toksycznych substancji lotnych, pyłu i gazów, które niekorzystnie wpływają na płuca. U pacjentów z sarkoidozą zawsze występuje wysoki poziom wapnia we krwi, co przyczynia się do pojawienia się kamieni w pęcherzu i nerkach. Biorąc to pod uwagę, pacjenci nie powinni spożywać pokarmów bogatych w wapń. Aby uniknąć zaostrzeń i powikłań choroby, konieczne jest regularne przyjmowanie wymaganych kursów terapii i wizyty u specjalisty w celu regularnego monitorowania zdrowia.

Sarkoidoza płuc: objawy, leczenie i rokowanie

Sarkoidoza patologia jest przewlekłym płuc, w których masa ziarniniaków tworzy się w tkance płucnej w stanie zapalnym - zwartych grudek o różnych rozmiarach. Te guzki mogą rozwijać się w wielu narządach i tkankach, to znaczy, że choroba ma charakter systemowy, a światło - ciało spośród tych, które są najczęściej dotknięte sarkoidozę (wraz z wątroby i śledziony).

Sarkoidoza należy do szeregu chorób, które nie zostały jeszcze w pełni zbadane i powodują wiele pytań.

Prewalencja

Najczęstsze przypadki występują w wieku młodzieńczym i średnim (średnia wieku pacjentów to 21-45 lat), kobiety częściej chorują.

Wskazywana jest maksymalna częstotliwość występowania według statystyk:

  • we wszystkich kategoriach pacjentów w drugiej do trzeciej dekady życia;
  • kobiety - dodatkowo między czwartym a szóstym tuzinem istnień.

Wzory te należy wziąć pod uwagę, wykazując czujność w odniesieniu do występowania sarkoidozy.

Specyficzne cechy choroby na podstawie rasy: Europejczycy chorują rzadziej niż Afrykanie i Indianie, odpowiednio, 1,5 i 4 razy, ale częściej niż Amerykanie, 2 razy. Ryzyko choroby w jasnej karnacji - średniego stopnia i wzrasta, jeśli rodzaj jest czarnym przodkiem co najmniej jednej linii (matczynej lub ojcowskiej).

Sarkoidoza należy do szeregu chorób, które są równie powszechne w różnych regionach świata (fakt ten zmusza nas do krytycznego spojrzenia na stwierdzenie, że pewne czynniki zewnętrzne powodują chorobę).

Przyczyny i mechanizmy

Do tej pory dokładne przyczyny powstawania guzków w płucach nie są znane, chociaż od dziesięcioleci prowadzone są intensywne badania w tej dziedzinie. Większość lekarzy jest skłonna do tego, że sarkoidoza to:

  • nie onkozabolevanie (ze względu na współbrzmienie nazw, pacjenci mylą go z mięsakiem płuc);
  • nie jest chorobą zakaźną (haczyk, wbrew stereotypom, niektórzy pacjenci nie mogą być inne - dołączył do procesu zakaźnego w węzłach jest zjawiskiem wtórnym, który nie jest nadawany od chorej osoby zdrowej).

Lekarze wielokrotnie opisywali rodzinne przypadki sarkoidozy - tę "rodzinę" wyjaśniono:

  • dziedziczność;
  • wpływ tych samych niekorzystnych czynników środowiskowych, w których żyją przedstawiciele tej samej rodziny (ten czynnik jest kwestionowany).

Od czasu do czasu odnotowuje się lokalne ogniska sarkoidozy płuc. Ale dane nie są wystarczające do oficjalnego potwierdzenia ryzyka zawodowego i zakaźnego w wystąpieniu tej choroby.

Jednym z najbardziej częste występowanie Teorie sarkoidozy płuc: choroba rozwija się w wyniku wdychania nieznanych czynników środowiskowych, które zaczyna oddziaływać na system immunologiczny, a to prowadzi do powstawania brodawek w miąższu płuc.

Rola takiego agenta jest najczęściej przypisywana:

  • Pręt Kocha (czynnik sprawczy gruźlicy);
  • wirusy (w szczególności przedstawiciele grupy herpetycznej);
  • niektóre grzyby;
  • mykoplazm (różne bakterie, najczęściej wpływające na układ moczowo-płciowy).

Te założenia rodzą pytania - na przykład, dlaczego w niektórych przypadkach kij Kocha wywołuje gruźlicę, aw innych - sarkoidozę bez wydalania w guzkach patologicznych? I dlaczego, gdy wyrażone objawy kliniczne nie są zainfekowane, kontakt z chorym? Ze względu na liczne niekonsekwencje i niepotwierdzone, choć rozsądne założenia, sarkoidoza nadal jest jednym z głównych "ciemnych koni" w medycynie.

Ponadto, jako czynniki wywołujące początek sarkoidozy, brane są pod uwagę niektóre pierwiastki chemiczne:

Pierwsze dwa elementy powodują lokalne reakcje, takie jak powstawanie ziarniniaków, ale nie układowe. A beryl prowokuje powstawanie guzków w płucach, jak w sarkoidozie, ale bez zmian immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy.

Naukowcy wciąż nie potrafią wyjaśnić, że sarkoidoza jest bardziej powszechna wśród osób niepalących niż palaczy, niezależnie od stażu pracy.

Postęp w badaniu sarkoidozy jest zrozumiałe, że choroba jest związana z odpowiedziami immunologicznymi ludzkiego ciała. Występowanie guzków (lub guzków) w płucach związane z układem odpornościowym - makrofagi (komórki, które atakują elementy obce, uwięzione w ciele, i jeść je) i komórek T pomocniczych (limfocyty rzeczowe, które pomagają układ odpornościowy do zwalczania negatywnych czynników „sygnalizacji "O obecności tych czynników - w szczególności drobnoustrojów, obcych białek i tak dalej). W rzeczywistości sarkoidozą płuc jest limfocytarne zapalenie pęcherzyków płucnych - porażenie pęcherzyków związanych z obecnością limfocytów, które są pełne we wspomnianych guzkach.

Układ odpornościowy w sarkoidozie zachowuje się dość kontrowersyjnie:

  • poziom odporności komórkowej jest zwiększony (to znaczy, że w organizmie jest wystarczająco dużo komórek zdolnych do atakowania i niszczenia obcych czynników, niezależnie od pochodzenia tych czynników);
  • obniża się poziom odporności humoralnej (w ciele zmniejsza się liczba przeciwciał, które konkurują tylko z określonymi konkretnymi wrogimi czynnikami).

Objawy sarkoidozy płuc

Jedną z głównych cech sarkoidozy płuc - nie może objawiać się przez długi czas i jest całkowicie wykrywany przez przypadek gdy adres pacjenta do lekarza z innego powodu (fakt ten po raz kolejny podkreśla znaczenie badań profilaktycznych i, w szczególności, prześwietlenia klatki piersiowej, nawet jeśli pacjent twierdzi, że „nic nie boli”). Ponadto w wielu przypadkach dochodzi do samouzdrawiania - pacjent może nie wiedzieć przez resztę swojego życia, że ​​zachorował na sarkoidozę, a skutki resztkowe ujawnią się dopiero po śmierci w autopsji.

Objawy alergiczne - jeden z czynników patogenetycznych (wyraźnie związanych z mechanizmami rozwoju choroby) objawów sarkoidozy. Wyjaśnia je fakt, że ziarniniaki zastępują tkankę limfatyczną, co prowadzi do zmniejszenia liczby limfocytów.

Reakcje alergiczne w sarkoidozie płuc są stabilne w ich przejawach, aw niektórych przypadkach nie znikają przez długi czas, nawet jeśli pacjent ma kliniczną poprawę. Wynika to z faktu, że komórki związane z odpowiedzią immunologiczną organizmu migrują do zaatakowanych płuc, ich całkowita ilość we krwi zmniejsza się, organizm nie ma praktycznie nic do reagowania na czynniki zewnętrzne.

Istnieją 4 stadia sarkoidozy, ale nie wszystkim z nich towarzyszą objawy kliniczne.

Kiedy pierwszy etap powiększone węzły chłonne wnęki, proces ten nie może być przejawiony klinicznie.

Pomimo tego drugi etap W płucach zaczynają się tworzyć rozległe ogniska guzków, często objawy nie występują. Czasami może się zdarzyć:

Trzeci etap sarkoidozy płuc często wykazują szereg ostrych objawów, ponieważ na tym etapie czai środku zmiany w płucach (nie tylko do tworzenia się ziarniniaków, ale zwłóknienie płuc - kiełkowanie tkanki łącznej). Są to takie znaki jak:

  • okresowy ból w klatce piersiowej;
  • suchy kaszel;
  • zmniejszony apetyt;
  • ogólne osłabienie i obniżona wydajność;
  • wzrost temperatury ciała do niskiej jakości - 37,1-37,3 stopni Celsjusza.

Przebieg trzeciego etapu może być podostry lub przewlekły (z objawami umiarkowanej lub umiarkowanej intensywności).

Czwarty etap objawia się ostrym pogorszeniem stanu ogólnego na tle objawów ze strony narządów oddechowych.

W wielu przypadkach pierwsze dwa etapy mijają bardzo szybko, a następnie pojawiają się oznaki trzeciego etapu:

  • ostry początek;
  • wysoka temperatura (do 37,8-38,3 stopni Celsjusza);
  • ból w klatce piersiowej;
  • zmiany w innych narządach i układach - w szczególności obrzęk stawów kolanowych, powstawanie rumienia guzowatego (guzki z czerwonymi zmianami stanu zapalnego), które występują głównie na skórze nóg, wzrost węzłów chłonnych.

Na ogół początek sarkoidozy płuc może być:

Często objawy kliniczne pozostają w tyle za zmianami w płucach i wewnątrz klatce piersiowej węzłów chłonnych - nawet przy znacznym uszkodzeniu płuc stan pacjenta może być zadowalający. Innymi słowy, jeśli pacjent ma symptomatologię, oznacza to, że przez długi czas cierpiał na sarkoidozę. W dość znacznej części przypadków wykryto brak objawów klinicznych - w 10% przypadków.

W większości przypadków sarkoidozę płuc rozpoznaje się z powodu pojawienia się jednego z jej powikłań - w zasadzie jest to niewydolność oddechowa, o którą pacjent zwrócił się do lekarza. W sarkoidozie objawy niewydolności oddechowej są typowe:

  • duszność, zwiększając wysiłek fizyczny;
  • na późniejszych etapach poczucie braku powietrza;
  • bladość, a następnie sinica skóry i widoczne błony śluzowe;
  • osłabienie, apatia, zmniejszona zdolność do pracy, które rozwijają się z powodu niedotlenienia (braku tlenu) w tkance mózgowej.

Komplikacje

Powikłania obserwuje się w przypadku szybko postępującej nieleczonej sarkoidozy (gdy istnieją wątpliwości w diagnozie, a leczenie nie zostało jeszcze przepisane), jak również w jej zaniedbanych formach. Najczęściej obserwowano je u pacjentów, którzy przez długi czas ignorowali badania profilaktyczne i odmawiali stosowania fluorografii klatki piersiowej.

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy płuc są:

  • wtórne zapalenie płuc (bakteryjne, wirusowe lub grzybicze);
  • nadciśnienie płucne (wzrost ciśnienia krwi w układzie tętnicy płucnej);
  • infekcja i rozwój wtórnego zapalenia płuc;
  • rozwój serca płucnego (rozszerzenie prawych podziałów ze względu na wzrost ciśnienia krwi w małym okręgu krążenia);
  • ostra i przewlekła niewydolność oddechowa, która może wystąpić w przypadku jakichkolwiek powikłań sarkoidozy płuc.

Diagnostyka

Że sarkoidoza objawy kliniczne są niespecyficzne (czyli może również występować w innych chorobach układu oddechowego), ponadto pojawiają się później, to diagnoza jest, że dostał wyniki badania fizykalnego (inspekcja, dotykając i słuchając phonendoscope klatki piersiowej) i inne metody badawcze. Zmiany fizyczne będą miały charakter informacyjny w późniejszych stadiach choroby - są to objawy, takie jak:

  • sinica skóry i widoczne błony śluzowe powstałe w wyniku niewydolności oddechowej, która rozwija się jako powikłanie sarkoidozy płuc;
  • osłabienie oddychania i rzadkie suche świsty, które można usłyszeć podczas osłuchiwania płuc. Nie słyszy się mokrej racji, ponieważ ziarniniaki nie rozpadają się i nie powodują powstawania plwociny.

Instrumentalne metody badawcze stosowane w celu potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy płucnej to:

  • fluoroskopia i obrazowanie klatki piersiowej - rentgenowskie zmiany w płucach są już określone w pierwszym i drugim stadium choroby (często bezobjawowe);
  • tomografia komputerowa i jej bardziej progresywna wersja - spiralna tomografia komputerowa. Obie metody pozwalają ocenić stan miąższu płucnego i obecność ziarniniaków na różnych przekrojach tkanek komputerowych;
  • spirografia - jest stosowana jedynie jako pomocnicza metoda, która ma charakter informacyjny tylko w przypadku naruszeń z zewnętrznego oddychania - i jest to obserwowane w dość późnych stadiach sarkoidozy płuc. Metoda pomaga ocenić ciężkość niewydolności oddechowej.

Charakter zmian w płucach wykrytych podczas fluoroskopii i obrazowania klatki piersiowej zależy od stopnia zaawansowania choroby:

  • pierwszy etap wyraźnie pokazuje, że węzły chłonne wnęki wzrosły;
  • w drugim etapie, oprócz powiększonych węzłów chłonnych, zidentyfikowano ciemne ogniska - ziarniniaki, które mogą się ze sobą łączyć, jak również oznaki, że płuca zaczynają kiełkować z tkanką łączną. Na tym etapie włóknienie często dotyka środkowej i dolnej części płuc - należy tam szukać zmian w tkance płucnej, podejrzewając sarkoidozę płuc;
  • w trzecim etapie ustala się znaczne kiełkowania płuc tkankę, masywne ziarniniaki fuzyjne, rozedmę płuc (podnoszony porcje powietrza tkance płuc), często nie mają nic napełnionych wgłębień w płucach, opłucnej i uszczelnienia;
  • Czwarty etap przejawia się całkowitą proliferacją tkanki łącznej w płucach.

Metody laboratoryjne stosowane do potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy płucnej są następujące:

  • analiza mikroskopowa próbki biopsyjnej (kawałek tkanki) pobranej z biopsją przezskórną (fenestracja tkanki płucnej przez nakłucie oskrzeli);
  • poziom w surowicy tak zwanego enzymu konwertującego angiotensynę, który zwiększa ogólnoustrojową sarkoidozę (w tym uszkodzenie płuc);
  • badanie wody pitnej (płyn uzyskany z płukania oskrzeli) - w sarkoidozie zidentyfikują komórki układu odpornościowego;
  • oznaczanie ilości wapnia - we krwi zwiększa się w ponad 10% przypadków sarkoidozy płuc, a w moczu określa się w 50% przypadków.

Rozpoznanie sarkoidozy płucnej może pośrednio podsobit diagnozowania zaburzeń innych narządów - na przykład typowe zmiany guzkowe w sarkoidozie skóry, które są o wiele łatwiejsze do zidentyfikowania niż ziarniniaków w płucach.

Leczenie sarkoidozy płucnej

Sercem leczenia sarkoidozy płuc jest stosowanie preparatów hormonalnych kortykosteroidów. Ich działanie w tej chorobie jest następujące:

  • osłabienie perwersyjnej reakcji układu odpornościowego;
  • przeszkoda w rozwoju nowych ziarniaków;
  • działanie przeciwwstrząsowe.

Jeśli chodzi o stosowanie kortykosteroidów w sarkoidozie płuc, nadal nie ma konsensusu:

  • kiedy rozpocząć leczenie;
  • jak długo należy brać terapię;
  • jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej ugruntowana opinia medyczna na temat wyboru kortykosteroidów w sarkoidozie płuc jest taka, że leki hormonalne mogą być przepisywane, jeśli oznaki sarkoidozy nie znikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są wytrzymałe, ponieważ w niektórych przypadkach nawroty choroby (odwrotny rozwój) mogą wystąpić bez jakichkolwiek zaleceń lekarskich. Dlatego, w zależności od stanu danego pacjenta, możesz ograniczyć badanie lekarskie (zapis pacjenta) i obserwować stan płuc.

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia prednizolonu. Łączenie kortykosteroidów do inhalacji i do podawania dożylnego.

Leczenie przez długi czas - na przykład, wziewne kortykosteroidy mogą być przepisywane przez okres do 15 miesięcy.

Przypadki, kiedy wdychane kortykosteroidy są skuteczne w 1-3 etapach, nawet bez podawania dożylnie kortykosteroidy - zniknął z objawów klinicznych i patologicznych zmian na obrazach rentgenowskich.

Ponieważ sarkoidoza w dodatku do płuc wpływa na inne narządy, fakt ten powinien również kierować się wizytami lekarskimi.

Oprócz leków hormonalnych, powoływanie i inne leczenie to:

  • antybiotyki o szerokim spektrum działania - w profilaktyce i bezpośrednim zagrożeniu rozwojem wtórnego zapalenia płuc ze względu na łączenie się infekcji;
  • potwierdzając wirusowy charakter wtórnych zmian w płucach w sarkoidozie - leki przeciwwirusowe;
  • wraz z rozwojem stagnacji w układzie krążenia w płucach - leki zmniejszające nadciśnienie płucne (diuretyki i tym podobne);
  • środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy;
  • Terapia tlenowa w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zaleca się nie spożywać pokarmów bogatych w wapń (mleko, twaróg) i nie opalać się. Zalecenia te są związane z faktem, że w sarkoidozie może wzrosnąć ilość wapnia we krwi. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym.

Od sarkoidozę płuc często połączone z samo uszkodzeń innych narządów wewnętrznych, a docelowy wymaga konsultacji sąsiednie Eksperci (dermatologa na sarkoidozę skóry, wątroby, sarkoidoza gastroenterolog i tak dalej).

Zapobieganie

Ponieważ nie zidentyfikowano prawdziwych przyczyn wystąpienia sarkoidozy płuc i nie jest jasne, jakie są czynniki wyzwalające, zapobiegawcze utrzymanie tej choroby to cały kompleks środków, które pomogą w utrzymaniu dobrego zdrowia płuc i układu odpornościowego. Powinno to być:

  • stosować się do zdrowego stylu życia;
  • angażować się w kulturę fizyczną i sport;
  • rzucić palenie i inne złe nawyki;
  • unikać preparatów i produktów leczniczych, po których zaobserwowano reakcje alergiczne nawet w najmniejszym ich objawie;
  • unikać warunków pracy, ze względu na które może mieć wpływ na układ oddechowy - w szczególności, prace związane z produkcją substancji szkodliwych lub ryzyko wdychania gazów toksycznych substancji lotnych pyłów, oparów, gazów, które mogą uszkodzić tkankę płuc.

Postępuj zgodnie ze zdrowym stylem życia ze względu na zdrowe płuca, nie tylko dlatego, aby nie cierpiał na tę chorobę, ale także aby nie przyjmował leków, które, jeśli przewrotna odpowiedź immunologiczna może ją zaostrzyć.

Nikotyna jest jednym z głównych czynników, które pogarszają już istniejącą chorobę układu oddechowego i bardzo szybko wywołuje początek jej powikłań (w porównaniu z pacjentami, którzy nigdy nie palili). Dlatego palenie tytoniu powinno być bezwzględnym tabu u pacjentów z sarkoidozą płuc.

Prognoza

Prognozy dotyczące sarkoidozy płuc należy traktować z ostrożnością. Z jednej strony można zaobserwować łagodny przebieg choroby i samoleczenie, z drugiej strony - choroba jest diagnozowana zbyt późno, gdy płuca rozwinęły zmiany niezgodne z ich normalną funkcją.

Rokowanie dla sarkoidozy płuc jest korzystne w przypadku przedklinicznej diagnozy choroby (to znaczy przed wystąpieniem symptomatologii) oraz w odpowiednim, zweryfikowanym leczeniu.Komplikacje z płuc, wywołane przez sarkoidozę, nie występują tak często, jak w przypadku innych chorób układu oddechowego. Ale powinni wystrzegać się komplikacji, które wystąpiły w 3-4 stadiach sarkoidozy płuc - pogarszają rokowanie.

W przypadku ciężkich powikłań może wystąpić śmiertelny wynik, w szczególności niewydolność oddechowa.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, recenzent medyczny, chirurg, lekarz konsultant

4 430 wyświetleń ogółem, dziś 3 wyświetlenia